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L’Ipertensione Arteriosa Polmonare

L’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP, Classe 1 OMS, vedi sopra) può presentarsi sotto diverse forme:

Forma Idiopatica

Forma Idiopatica

La forma idiopatica di IAP è una forma rara le cui cause sono tuttora ignote. Essa interessa prevalentemente soggetti giovani, nei 2/3 dei casi di sesso femminile. L’incidenza della malattia nella popolazione generale è di 2 casi per milione per anno.

Forma Familiare

Forma Familiare

La forma familiare rappresenta circa l’11% circa dei casi della forma idiopatica. Uno dei geni responsabili, il BMPR2, è stato individuato nel 2001. Solo il 10-20% delle persone con il gene sviluppa la malattia (si può quindi essere portatore sano) ed essa può saltare alcune generazioni. Le osservazioni su alberi genealogici evidenziano un trend di anticipazione genetica (nelle generazioni successive si sviluppa in età più precoce).

Forma associata a malattie del connettivo

Forma associata a malattie del connettivo

La forma di IAP associata a malattie del collagene si riferisce a un gruppo di disordini infiammatori cronici caratterizzati dalla presenza di autoanticorpi (malattie dette autoimmuni).
Questo gruppo comprende le cosiddette connettiviti (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia-sclerosi sistemica, connettivite mista e polimiosite-dermatiomiosite) e l’artrite reumatoide. Sia nelle connettiviti che nell’artrite reumatoide è stato documentato un aumento della incidenza di IAP dovuta a vasculopatia polmonare rispetto alla popolazione generale.

Forma associate a cardiopatie congenite

Forma associate a cardiopatie congenite

Le cardiopatie congenite rappresentano le malformazioni più frequenti che si osservano alla nascita e interessano circa l’1% di tutti i nati.Tra queste malformazioni congenite citiamo in particolare i difetti interatriali (DIA) e interventricolari (DIV), dei piccoli “fori” che mettono in comunicazione le sezioni di destra con quelle di sinistra del cuore e provocano una mescolanza tra sangue venoso (non ossigenato) e sangue arterioso (ossigenato). Se non riconosciute e corrette chirurgicamente in tempi brevi alcune di queste cardiopatie si possono complicare con l’IAP (Sindrome di Eisenmenger, dal nome dello studioso tedesco che la descrisse nel XIX secolo).

Forma associata a ipertensione portale

Forma associata a ipertensione portale

La presenza di cirrosi epatica e ipertensione portale può determinare significative alterazioni a livello della circolazione polmonare che, nello 0,5% dei casi, sono in grado di favorire lo sviluppo di IAP.

Forma associata a HIV

Forma associata a HIV

Circa venti anni fa è stato riportato il primo caso di IAP associato a infezione da HIV o virus da immunodeficienza acquisita umana e da allora è stato confermato l’aumento di incidenza dell’IAP nei soggetti con HIV rispetto alla popolazione generale. L’IAP può manifestarsi in qualsiasi stadio dell’infezione.

Forma associata ad assunzione di farmaci anoressizzanti

Forma associata ad assunzione di farmaci anoressizzanti

In una esigua percentuale di soggetti che hanno assunto farmaci anoressizanti per via orale (farmaci per dimagrire) è stato documentato lo sviluppo di IAP. La prima “epidemia” risale agli anni ’60-’70. Il divieto alla commercializzazione di fenfluramina e dexfenfluramina disposta dalle autorità sanitarie negli Usa ed Europa ridurrà in futuro l’incidenza di questa forma di IAP anche se è possibile che la malattia si manifesti diversi anni dopo l’assunzione.

IAP persistente del neonato

IAP persistente del neonato

L’IAP persistente del neonato è una condizione in cui non si assiste alla fisiologica normalizzazione della funzione polmonare dopo la nascita.

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