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Le varie forme di Ipertensione Polmonare

“Ipertensione polmonare” (IP) significa letteralmente: pressione alta nei polmoni. Quando si parla di IP come “malattia” in realtà si intendono delle situazioni cliniche a volte anche molto diverse tra di loro ma accomunate da un valore elevato di pressione nella circolazione polmonare. La pressione polmonare viene espressa in millimetri (mm) di mercurio (Hg) e si parla di IP quando la pressione arteriosa media (PAP) supera i 25 mmHg a riposo e 30 mmHg sotto sforzo.

Cause

Cause

L’IP può essere dovuta a molti fattori:
a volte la causa dell’IP è ignota (si parla della forma idiopatica);
a volte l’IP è associata ad altre patologie (ovvero ha un’incidenza maggiore nei soggetti affetti da alcune patologie rispetto alla popolazione generale);
a volte l’IP è secondaria ovvero è una conseguenza di altre patologie.

Classe diagnostica

Classe diagnostica

La definizione della forma di IP di cui è affetto il paziente, o classe diagnostica, è molto importante ai fini della determinazione della corretta strategia terapeutica. La prima classificazione diagnostica internazionale è stata proposta dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) nel 1973 (Congresso di Ginevra) ed è stata riveduta e aggiornata di recente, nel 2003 (Congresso di Venezia). Essa distingue cinque classi di IP:

Classe 1: comprende le forme di Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) in cui l’aumento della PAP è determinato da un processo patologico, definito arteriopatia polmonare ipertensiva,che coinvolge la circolazione polmonare indipendentemente dalla presenza di condizioni potenzialmente responsabili. Appartengono a questa classe la forma idiopatica, familiare, e l’IAP associata ad alcune condizioni cliniche predisponenti. Queste condizioni anche se molto eterogenee tra di loro hanno marcate analogie a livello di presentazione clinica e di strategia terapeutica.

Classe 2: comprende le patologie del cuore sinistro nelle quali lo sviluppo di IP è conseguenza dell’aumento della pressione nelle vene e nei capillari polmonari.

Classe 3: raggruppa le condizioni in cui l’IP è secondaria a malattie dell’apparato respiratorio, tra cui la broncopneumopatia cronica ostruttiva e le malattie interstiziali polmonari.

Classe 4:
si riferisce al cuore polmonare cronico tromboembolico (CPCTE), una forma particolare di IP che deriva dall’ostruzione meccanica dei vasi polmonari da parte di tromboemboli.

Classe 5:
si riferisce a condizioni rare in cui l’IP è legata al coinvolgimento diretto dei vasi polmonari.

Che cosa succede nell’arteria polmonare dei pazienti con IAP

Che cosa succede nell’arteria polmonare dei pazienti con IAP

Arteriola polmonare normale
Parete vascolare molto sottile che garantisce una notevole elasticità al vaso
Lume vascolare molto ampio che garantisce un flusso ematico adeguato

Arteriopatia ipertensiva polmonare
Progressivo aumento di spessore delle tonache della parete vascolare che compromette l’elasticità del vaso sanguigno e riduce il calibro del lume fino alla sua completa obliterazione

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