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Le soluzioni chirurgiche

Nonostante i recenti progressi in campo medico che hanno portato allo sviluppo di nuovi farmaci efficaci, non si può affermare che esista ancora una cura per questa malattia. Infatti sono ancora necessarie opzioni chirurgiche, come la settostomia atriale e il trapianto di polmoni o cuore-polmoni, che vengono riservate ai pazienti che non rispondono adeguatamente alla terapia medica. Infine, tra le opzioni chirurgiche, bisogna accennare all’intervento di endoarterectomia polmonare che è indicato in alcune forme di cuore polmonare cronico tromboembolico (Classe diagnostica 4).

Settostomia atriale

Settostomia atriale

La settostomia atriale è una procedura interventistica che si esegue in sala di emodinamica e consente di creare un piccolo difetto a livello del setto interatriale. La procedura prevede la perforazione del setto interatriale con cateteri appositi (tecnica di Brockenbrough) e la successiva progressiva dilatazione con cateteri a palloncino di diametro crescente sino ad ottenere una riduzione massima della saturazione sistemica di ossigeno del 10%.
Scopo della settostomia atriale è la creazione di un passaggio di sangue dall’atrio destro all’atrio sinistro che determina una riduzione delle pressioni di riempimento del ventricolo destro e un aumento della portata cardiaca sistemica; la desaturazione del sangue arterioso legata al passaggio di sangue non ossigenato nella circolazione sistemica viene parzialmente compensata dall’aumento del trasporto sistemico dell’ossigeno. Clinicamente la settostomia atriale è in grado di determinare una riduzione di segni clinici e sintomi di scompenso cardiaco e un miglioramento del profilo emodinamico e della capacità di esercizio. Il ruolo di tale procedura nel trattamento della IAP è tuttora incerto in quanto l’efficacia è stata documentata solo in piccole casistiche e case report. Attualmente la procedura viene riservata a pazienti severamente compromessi (scompenso cardiaco refrattario, sincopi ricorrenti) nonostante la terapia medica massimale e in genere rappresenta un trattamento di bridge (ponte) al trapianto polmonare. In alcuni paesi, come il Messico, dove non vi è disponibilità di trattamenti medici efficaci (in quanto troppo costosi), tale procedura viene utilizzata più frequentemente rappresentando la sola possibilità terapeutica per i pazienti compromessi.
Bisogna sottolineare che la settostomia atriale è un intervento molto delicato che viene eseguito in pazienti severamente compromessi e, per tali ragioni, va effettuato esclusivamente in centri con esperienza riconosciuta sia nel campo della emodinamica interventistica sia nel campo dell’IAP.

Trapianto di polmoni e di cuore-polmoni

Trapianto di polmoni e di cuore-polmoni

Il trapianto di polmoni o cuore-polmone trova indicazione solo nei pazienti in Classe funzionale NYHA III e IV che non rispondono alla terapia medica più intensiva. I principali limiti di tale risorsa terapeutica sono legati al rischio chirurgico e al limitato numero delle donazioni rispetto alla reale necessità. A causa della ridotta disponibilità di organi, il numero di pazienti in lista per il trapianto tende ad essere molto elevato e i tempi medi di attesa in lista attiva sono spesso troppo lunghi. È pertanto fondamentale mettere in lista per il trapianto solo i pazienti che veramente necessitano di tale risorsa terapeutica, sfruttando in modo ottimale tutte le altre possibilità di trattamento; in particolare, oggi non vengono inseriti in lista di attesa per il trapianto i pazienti che non siano già in trattamento con la forma più potente di terapia per l’IAP ossia l’epoprostenolo/Flolan.
Per quanto riguarda il tipo di intervento si fa presente che:
nei pazienti con IAP sono stati effettuati trapianti sia di polmone singolo, sia di doppio polmone, sia del blocco cuore-polmone;
anche se i risultati di queste tre metodiche appaiono molto simili, nella maggior parte dei centri, attualmente, si effettua prevalentemente il trapianto di doppio polmone;
il trapianto del blocco cuore-polmoni viene riservato ai pazienti con IAP e difetti cardiaci congeniti che non possono essere riparati (Sindrome di Eisenmenger).

Queste scelte sono determinate dalla necessità di “risparmiare” il numero di cuori da trapiantare nei pazienti con IAP, in quanto tale organo, anche se compromesso, recupera pressochè completamente dopo il trapianto dei soli polmoni. La strategia del “risparmio degli organi” è legata alla ridotta disponibilità degli organi donati in confronto al numero dei pazienti che sono attualmente nelle liste di attesa. Tale differenza rappresenta attualmente il maggior fattore limitante per il numero di trapianti di tutti gli organi e in particolare del trapianto di polmone.

La procedura per l’inserimento in lista prevede alcuni passaggi:
il paziente viene sottoposto a una serie di indagini diagnostiche, strumentali e laboratoristiche e a valutazioni cliniche e di ordine psicologico (lo screening pre-trapianto) volte a identificare con accuratezza la presenza di eventuali comorbidità/controindicazioni all’intervento;
se lo screening stabilisce l’idoneità all’intervento, il paziente viene inserito in lista di attesa per il trapianto presso un centro specializzato;
il paziente dopo un periodo che può durare da pochi mesi a oltre un anno viene “chiamato” per l’intervento.

L’intervento stesso dura poche ore e il decorso post-operatorio in assenza di complicazioni è di circa tre settimane al termine del quale il paziente nella maggior parte dei casi deve seguire un programma di riabilitazione fisica. I risultati del trapianto di polmone sono soddisfacenti se si considerano le condizioni cliniche, generalmente molto gravi, dei pazienti che vengono messi in lista. Per quanto riguarda i rischi e il decorso nel lungo termine si può dire che:
il rischio del trapianto polmonare è particolarmente concentrato nelle prime settimane dopo la procedura, superate le quali i risultati successivi sono paragonabili a quelli di tutti gli altri trapianti d’organo;
i soggetti trapiantati sono sottoposti al trattamento immunosoppressivo per tutta la vita con lo scopo di ridurre gli episodi di rigetto;
è necessario inoltre uno stretto follow up presso i centri specializzati per evidenziare tempestivamente alcune complicanze come le infezioni facilitate dalla terapia immunosoppressiva.

Il trapianto di polmoni consente di ritrovare una buona qualità della vita che controbilancia l’assunzione e gli effetti collaterali dei farmaci e i frequenti controlli. La maggior parte delle persone riesce a riprendere l’attività lavorativa e a vivere una vita praticamente normale.

Endoarterectomia polmonare

Endoarterectomia polmonare

La endoarterectomia polmonare è un intervento cardiochirurgico che può essere effettuato in una particolare forma di IP chiamata cuore polmonare cronico tromboembolico (CPCTE) che costituisce la Classe 4 della classificazione diagnostica OMS dell’IP. In questi casi l’IP è dovuta alla ostruzione meccanica del circolo polmonare da parte di trombi organizzati che rappresentano l’evoluzione fibro-trombotica di emboli provenienti dal distretto venoso sistemico che si sono progressivamente accumulati nel circolo polmonare.

Molto spesso non si riesce a trovare la causa di questa malattia e per evitare l’ulteriore accumulo di emboli viene intrapresa la terapia anticoagulante cronica.
Ormai da alcuni anni i pazienti con cuore polmonare cronico tromboembolico possono essere sottoposti a un intervento chirurgico chiamato endoarterectomia polmonare. Tale intervento, effettuato in circolazione extra corporea, consente al chirurgo di rimuovere il materiale tromboembolico permettendo il passaggio del sangue attraverso la circolazione polmonare senza incontrare resistenza.

Per identificare i pazienti che sono idonei a questo intervento sono necessari alcuni esami specifici come la TC toracica con mezzo di contrasto e l’angiografia polmonare tradizionale. Tali indagini consentono di definire con precisione la sede e l’estensione delle lesioni ostruttive permettendo la distinzione dei casi di CPCTE in forme prossimali o distali, fondamentale per stabilire l’indicazione all’intervento di endoarterectomia polmonare. Infatti, tale intervento, che può portare alla regressione dell’IP, è effettuabile solo nei casi di CPCTE che presentano lesioni prevalentemente prossimali, ossia vicine al tronco principale e quindi accessibili dal chirurgo. Come abbiamo accennato, se l’intervento ha successo si può assistere alla completa normalizzazione dell’emodinamica polmonare. Tuttavia è fondamentale che anche i pazienti “guariti” proseguano la terapia anticoagulante orale per evitare le recidive di embolia polmonare che potrebbero determinare nuovamente lo sviluppo di CPCTE.

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