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cell.: 347.7617728 – ore pasti
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La definizione della classe diagnostica (OMS) e tipo di IP

Accertata la presenza di Ipertensione Polmonare è necessario specificare quale sia la
classe diagnostica del paziente secondo la classificazione dell’OMS di
cui sopra. A tale scopo alle indagini precedentemente descritte è necessario aggiungere:

Prove di funzionalità respiratoria

Prove di funzionalità respiratoria

Le prove di funzionalità respiratoria e l’emogasanalisi consentono di identificare le forme di IP associate a malattie parenchimali polmonari (Classe 3). Le prove di funzionalità respiratoria si effettuano in appositi ambulatori dove il paziente effettua atti respiratori attraverso un boccaglio collegato con una macchina. Le macchine misurano capacità polmonare, i volumi in-ed espiratori e altri parametri importanti.

Emogasanalisi

Emogasanalisi

L’emogasanalisi consiste nella valutazione dei gas arteriosi nel sangue, in particolare l’ossigeno e l’anidride carbonica, che riflette l’efficienza degli scambi gassosi a livello polmonare e a livello dei tessuti. Il prelievo del sangue si esegue con un ago molto sottile in genere a livello di un’arteria del polso (arteria radiale).

Scintigrafia polmonare

Scintigrafia polmonare

La scintigrafia polmonare perfusionale consente di identificare i soggetti con cuore polmonare tromboembolico (Classe 4). L’analisi viene effettuata in ospedale nel dipartimento di medicina nucleare e consiste nella somministrazione endovenosa di un radiofarmaco (microsfere marcate con tecnezio 99) e nella successiva visualizzazione della distribuzione del radiofarmaco nel circolo arterioso polmonare.

In presenza di ostruzione di vasi arteriosi polmonari si osservano difetti di perfusione le dimensioni dei quali sono proporzionali all’entità dell’ostruzione. In alcuni casi specifici si ricorre anche alla scintigrafia polmonare ventilatoria che prevede l’inalazione di un gas radioattivo tramite mascherina durante la procedura e permette di valutare la ventilazione polmonare.

Angiografia polmonare e TC toracica

Angiografia polmonare e TC toracica

Se la scintigrafia polmonare perfusionale risulta positiva viene posta diagnosi di cuore polmonare cronico tromboembolico (CPCTE, Classe 4) e vengono eseguite due indagini ulteriori che consentono di studiare con maggior accuratezza il circolo polmonare: la TC toracica con mezzo di contrasto e l’angiografia polmonare.

Tali indagini consentono di definire con precisione la sede e l’estensione delle lesioni ostruttive e quindi sono fondamentali per stabilire l’indicazione all’intervento di endoarterectomia polmonare. Infatti, tale intervento è indicato solo in presenza di lesioni ostruttive localizzate prevalentemente nei vasi prossimali.

In caso di Ipertensione Arteriosa Polmonare propriamente detta (Classe 1) l’aspetto angiografico sarà caratterizzato da dilatazione dei tronchi principali e rapida riduzione di calibro delle diramazioni più periferiche (effetto “potatura”).

Altre analisi

Altre analisi

Una volta escluso il CPCTE (Classe 4) e le forme più frequenti di IP, cioè le forme appartenenti alla Classe 2 (malattie del cuore sinistro) e Classe 3 (malattie dell’apparato respiratorio), si giunge per esclusione a una diagnosi di IAP (Classe 1). Come già detto precedentemente, a questa classe appartengono diversi tipi di IAP che vanno identificati con accuratezza. Per questa ragione vengono eseguite le seguenti ulteriori indagini diagnostiche:

  • ecocardiogramma con contrasto (ed eventualmente ecocardiogramma transesofageo): per identificare i pazienti affetti da IAP associata a difetti cardiaci congeniti;
  • eco-doppler addominale:per identificare i pazienti affetti da IAP associata a cirrosi epatica e/o ipertensione portale;
  • esami ematochimici e immunologici: per identificare i pazienti affetti da IAP associata a malattie del tessuto connettivo o a infezione da HIV.

Dopo aver identificato il tipo di IAP (idiopatica, familiare, associata a condizioni specifiche) viene eseguita la caratterizzazione finale del paziente ossia la valutazione del profilo emodinamico con il cateterismo cardiaco e della capacità funzionale (cioè della capacità di esercizio) con il test dei 6 minuti di marcia.

Cateterismo cardiaco

Cateterismo cardiaco

Il cateterismo cardiaco è un’indagine diagnostica fondamentale sia perché permette un’accurata misurazione della pressione atriale destra, della pressione polmonare media e della portata cardiaca che sono i principali indici prognostici della malattia, sia perché permette l’esecuzione dei test di vasoreattività, di cui parleremo più avanti. Le modalità di esecuzione del cateterismo cardiaco sono le seguenti:

  • il cateterismo cardiaco viene effettuato in sala di emodinamica all’interno di un struttura con disponibilità di assistenza rianimatoria;
  • il cateterismo cardiaco generalmente non prevede un ricovero e la procedura dura mezz’ora (45 minuti se viene eseguito il test di vasoreattività polmonare);
  • i parametri vitali del paziente (battito cardiaco, pressione sistemica ecc.) vengono monitorati durante tutta la durata della procedura; non vi è anestesia generale (negli adulti) ma può essere somministrato all’occorrenza un leggero sedativo;
  • in anestesia locale viene inserito nella vena del collo o dell’inguine un lungo e sottilissimo tubicino di plastica detto catetere;
  • il catetere viene fatto avanzare attraverso la vena fino a raggiungere il cuore;
  • il percorso e posizionamento del catetere vengono visualizzati in tempo reale su un monitor;
  • tramite dei sensori posti alla sua estremità il catetere registra le necessarie misurazioni.

Test di vasoreattività

Test di vasoreattività

Nel corso del primo cateterismo cardiaco viene di solito effettuato il cosiddetto test acuto di vasoreattività polmonare. Durante il monitoraggio emodinamico viene somministrato al paziente ossido nitrico per via inalatoria (attraverso specifiche mascherine). L’ossido nitrico è un potente vasodilatatore polmonare e il test consente di identificare i pazienti che presentano una residua capacità di vasodilatazione polmonare. Questi soggetti, che vengono definiti responder, sono circa il 10%. Il test ha un risvolto pratico molto importante in quanto i soggetti responder vengono trattati in cronico con farmaci molto semplici e molto efficaci: i calcioantagonisti.

Capacità funzionale

Capacità funzionale

La capacità funzionale viene valutata prevalentemente mediante il test dei 6 minuti di marcia, un test da sforzo di semplice esecuzione che permette di valutare la tolleranza del paziente a uno sforzo paragonabile a quelli che abitualmente svolge nella vita quotidiana. È un test semplice che richiede esclusivamente un supervisore esperto che misuri la distanza che un paziente percorre camminando lungo un corridoio in piano in un tempo predefinito di 6 minuti:

  • prima di iniziare il test al paziente viene misurata la pressione arteriosa e applicato un saturimetro sulla punta del dito per monitorare l’ossigenazione periferica e la frequenza cardiaca;
  • il paziente deve camminare per 6 minuti a passo spedito lungo un percorso prestabilito, di solito un corridoio;
  • alla fine del test viene misurata la distanza percorsa e vengono ripresi i parametri vitali.

Classe funzionale

Classe funzionale

Una volta ottenuta la caratterizzazione finale dei pazienti con IAP è molto importante definirne la classe funzionale. La classe funzionale misura il grado di limitazione funzionale dei pazienti e viene valutata in base ai sintomi. Per convenzione internazionale si usano i parametri standardizzati della New York Heart Association (NYHA) che distinguono quattro classi di pazienti: 

  • Classe NYHA I: i pazienti sono privi di sintomi;
  • Classe NYHA II: presentano sintomi per sforzi fisici moderati;
  • Classe NYHA III: hanno sintomi anche per sforzi lievi;
  • Classe NYHA IV: hanno sintomi anche a riposo;
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